Ez a vér oxigénszállításának meghibásodása, amelyet a vas felszívódási zavarai okoznak
Kép: Ddcnovasprespectivas
A szideroblasztos vérszegénység olyan állapot, amelyben a vasat nem használják fel megfelelően a hemoglobin termeléséhez, felhalmozódva az eritroblaszt sejtek (a sejtmagot még megtartó vörösvérsejtek) magát keringő mitokondriumokban.
Ez az állapot akkor is előfordulhat, ha a személy megfelelő mennyiségű vasat fogyaszt, és hatástalan hemoglobin termelést okoz, amely fehérje fő feladata az oxigén szállítása.
A szideroblasztok atipikus és kóros eritroblasztok, amelyek a magot körülvevő mitokondriumokban felhalmozódott vasszemcsékkel rendelkeznek. Normális esetben a sideroblasztok a csontvelőben vannak, és normális eritrocitává érésük után kerülnek a keringésbe. A szideroblasztok jelenléte önmagában nem határozza meg a szideroblasztos vérszegénységet. Csak a gyűrűs (vagy gyűrűs) szideroblasztok diagnózisa jellemzi a szideroblasztos vérszegénységet.
Tünetek
A szideroblasztos vérszegénység okai
A szideroblasztos vérszegénység okai örökletesek lehetnek, megszerezhetők vagy kapcsolódhatnak a csontvelő problémáihoz.
A szideroblasztos vérszegénység fő okai a következők:
Örökletes
- X kromoszómához kapcsolt szideroblasztos vérszegénység (ASLX);
- Sideroblasztos vérszegénység, amelyet az SLC25A38 gén mutációi okoznak (a második leggyakoribb ok);
- Wolfram-szindrómával (genetikai rendellenesség) társul.
Szerzett
- Krónikus alkoholizmus (leggyakoribb ok);
- Gyulladásos állapotok: rheumatoid arthritis;
- Ólom- vagy cinkmérgezés;
- Ólom: alkalmazások, kockázatok és megelőzés
- Olyan gyógyszerek alkalmazása, mint a kloramfenikol, cikloserin, izoniazid;
- Hemolitikus anémia;
- A réz vagy a B6-vitamin táplálkozási hiányosságai, különösen felszívódási zavarok esetén;
- Autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus és autoimmun hypothyreosis;
- Hipotermia és hemodialízis.
A csontvelő betegségei
Szideroblasztos vérszegénység is előfordulhat, és másodlagos a többi csontvelő betegségben, beleértve:
- Myelodysplasia
- Myeloma
- Polycythemia vera
- Myelosclerosis
- Leukémia
Diagnózis
A szideroblasztos vérszegénységet akkor diagnosztizálják, ha a mitokondrium körül öt vagy több gyűrű alakú vasszemcsék vannak. De emellett a szideroblasztos vérszegénység gyanúja merül fel, ha magas a vasszint, ami malabszorpciós szindrómákkal, alkoholizmussal, vérszegénység családi kórtörténetében, csontvelő betegségben, krónikus gyulladásban szenved, többek között ólom vagy cink kitettségével.
Kezelés
A szideroblasztos vérszegénység általában olyan súlyos állapot, hogy vérátömlesztést igényelhet.
Bizonyos esetekben az állapot javul a pirodoxin (B6-vitamin) használata után. A legsúlyosabb esetekben csontvelő-transzplantációra lehet szükség. A terápiás phlebotomia (egy mennyiségű vér kivétele) felhasználható a vas túlterhelésének kezelésére.
